«Люди-бабочки». Как живут больные эпидермолизом

АиФ Здоровье № 1-2. Диабет под контролем: новоиспеченные решения в лечении немочи века 30/01/2024
Борису Грохольскому из Новосибирска 26 лет. Он пишет музыку и бессчетно времени проводит в интернете, будто и его одногодки. Однако от них он выдается тем, что у Бориса буллёзный эпидермолиз(БЭ)– жидкое, тяжёлое и доколе смертельное заболевание.

Основное проявление этой немочи – повышенная ранимость кожи, а в тяжёлых случаях и слизистых оболочек. Людей с таковским диагнозом называют «бабочками», потому что даже от минимального механического воздействия, например, от прикосновения, а временами и спонтанно их кожа может расслаиваться, покрываться дохлыми пузырями, какие, лопаясь, превращаются в раны.

Жизнь «бабочки»

О буллёзном эпидермолизе не осведомлены не всего всегдашние люд, однако порой и лекари. Излишне жидкая патология. Проблему у Бориса вскрыли при рождении: у малыша на ножке содралась кожа, а на теле появились пузыри. Однако тогда диаг­ностировать заболевание не смогли. Родители крохотного Бори длинные годы своими силами бегали за кожей сына будто умели: использовали антисептические оружия, перевязывали раны всегдашними бинтами, что доставляло ребёнку плотские страдания.
О своём диагнозе и способах грамотной терапии Борис выведал, уже будучи подростком, когда в 2011 году в России был открыт фонд помощи ребятенкам с жидкими(орфанными)заболеваниями кожи. Из-за немочи Борис школу не посещал, занимался дома. Ведь для него были опасны не всего потасовки на переменах, однако и любое случайное прикосновение. Поэтому общение с внеш­ним миром в основном выходило сквозь интернет. С 2013 года Борис ведёт собственный канал в Сети. Поначалу в аудиоформате повествовал молодой аудитории страшилки. А сейчас его слушатели вымахали, и контент канала поменялся – теперь Борис пишет музыку и делится ею со своими слушателями.

«Живьем слазит кожа». Будто живет младенец с жидким диагнозом
Детальнее

Без передышки

Увы, радикального лечения буллёзного эпидермолиза до сих пор не придумано. И даже понятия «ремиссия» не существует – болезнь не даёт стадиев передышки, когда все симп­томы временно проходят. На теле Бориса, будто и у всех пациентов с таковским заболеванием, век есть чувствительные места. Пузыри и раны гуще возникают на ступнях, коленях, локтях и кистях. Их необходимо по несколько один в день обрабатывать особенными кремами и мазями. Для перевязок(их обновляют всякие 2 дня)требуются особенные оружия, при снятии и замене которых кожа не травмируется.

Пластилиновая Маша. Девочке с буллёзным эпидермолизом требуется операция
Детальнее

Барьеры на пути

К коже «человека-бабочки» требуется бережное касательство. Борис рассказывает, что он может принимать ванну, однако после этого величаво опрятно промокнуть тело полотенцем, не образовывая трения и не провоцируя образования новых ран.

При буллёзном эпидермолизе ранимы не всего кожа и слизистые, однако и внутренние органы. У Бориса, например, есть рубцовое сужение пищевода – дробно встречающееся при этой немочи осложнение, броско снижающее качест­во жизни. Нашему герою доводится держаться особенной диеты – он ест больше жидкую и протёртую пищу. Квашеное, горькое и солёное Борис навек вывел из рациона.

Не может он также полноценно заниматься спортом, алкая плотская активность в его жизни беспрерывно присутствует. Для поддержания формы Борис занимается на велотренажёре, выходит погулять, однако на улице проводит лишь по 30 минут дважды в день. Более длительные прогулки могут спровоцировать появление ран на ступнях.

Жизнь в хрупкой коже. Мальчик-бабочка может погибнуть без семьи
Детальнее

Не унывать!

О индивидуальном Борис говорит разинуто. Сейчас он не состоит в отношениях. Однако если встретит спутницу, понимаю­щую и принимающую верные ограничения, какие накладывает на его жизнь заболевание, он будет готов пойти с ней по жизни. Таковая перспектива не будто ему чем-то несбыточным, поскольку у него есть приятельница с таковским же заболеванием, какая не всего вышла замуж, однако и опросталась ребёнка.

Поэтому, несмотря на все барьеры, Борис не ставит крест на своей жизни и смотрит в предбудущее с оптимизмом. Он уверен: у него есть перспективы. И лекари этот настрой поддерживают, ведь при верном уходе и медицинской поддержке Борис сможет жить нормально, алкая и с кое-какими ограничениями.

Комментарий специалиста

Врач-дерматовенеролог, эксперт филантропического фонда «Дети-бабочки» Ольга Орлова:

– Кожа человека состоит из трёх слоёв. Их взаимодействие определяют неодинаковые белки, структура которых закодирована в наших генах. В случае «ошибки кода» показывают генодерматозы, в том числе буллёзный эпидермолиз. Поломки-мутации, приводящие к этой немочи, могут возникнуть более чем в 20 различных генах, настолько что БЭ, по сути, не одно, а круглая группа редких генетических заболеваний. В посредственном с таковским диагнозом на свет показывает 1 новорождённый из 100 тыс., а итого в мире 500 тыс. «людей-бабочек».

Пациентам с тяжёлыми конфигурациями буллёзного эпидермолиза показаны приём препаратов железа и витаминов, восполнение белковых потерь, а в некоторых случаях – переливание компонентов крови. От содержания макро- и микронутриентов зависит скорость заживления ран. Временами требуются хирургические вмешательства, например, если из-за постоянных ран и ложной перевязки срастаются пальцы.

Ныне дом новорождённой «бабочки» сразу попадает в поле зрения нашего фонда. Специалисты проводят дифференциальную диаг­ностику и предварительно определяют форму заболевания в ходе очного или удалённого консилиума. В лёгких случаях эксперты фонда на месте консультируют медиков и семью по особенностям ухода. При тяжёлых формах немочи новорождённого могут госпитализировать в федеральное медучреждение, что позволяет «подхватить» ребёнка в самом начале его жизни, чтобы будто можно длиннее избегать осложнений.

Дети-бабочки: бинты вместо кожи и никакой надежды на выздоровление
Детальнее

Величаво!

Ключевое смысл в лечении имеет контроль состояния кожи. Обезболивание, регулярный уход за телом, качест­венные перевязки и вселенная прикосновений, обработка пузырей и ран, профилактика вторичной инфекции и осложнений – всё это улучшает качество жизни человека. С безотносительным большинством конфигураций БЭ можно жить нормальной жизнью с кое-какими ограничениями. Величаво, чтобы помощь опамятовалась будто можно прежде, а терапия была беспрерывной.
Оцените материал
Источник : https://aif.ru/health/life/lyudi-babochki_kak_zhivut_lyudi_bolnye_epidermolizom