Новости со всего интернета
Все новости

Что такое амегакариоцитарная тромбоцитопения?

Что такое амегакариоцитарная тромбоцитопения?Категория: 
Заболевания и лечение

Ответ редакции
0
+


-

То, что у младенца в Бурятии вскрыто жидкое генетическое заболевание, обсудили на онлайн-конференции, которую коротали медики на местах и специалисты НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Детище родился летом 2020 года, отметили медики. У него обнаружились изменения в разборе крови, после чего он был переброшен в филиал патологии новорожденных ДРКБ. Лекари взялись обследование.

Статья по теме

Кровные вороги. Каких немочей следует опасаться с неодинаковыми группами крови?

«При обследовании костного мозга сразу возникло подозрение на врожденную аномалию, характерную для MECOM-ассоциированного синдрома. Навестили биоматериал на высокотехнологичное NGS-исследование в Москву — и наше гипотеза подтвердилось. В дальнейшем результаты подкрепились контрольными анализами», — отметила Любовь Лубсанова, врач-гематолог онкологического отделения больницы в Бурятии.

Также было начато лечение ребятенка. Консультативную поддержку оказывают лекари из РДКБ. Что же собой представляет подобный синдром?
Генетически обусловленная амегакариоцитарная тромбоцитопения — это жидкое заболевание, какое диагностировано у 30 человек в мире, при этом в нашей стороне оно вскрыто у 3 ребятенков, говорят специалисты. Кратковременное звание синдрома — MECOM-ассоциированный синдром. Будто правило, патология возникает в младенческом или раннем младенческом годе. Характеризуется оно изолированной тромбоцитопенией и амегакариоцитопенией без каких-либо физических анормальностей.

Начальный молодчик патологии выдается ранним началом бедственной панцитопенией(сочетание басистого уровня всех кровяных телец), а также снижением активности костного мозга и крайне басистым уровнем тромбоцитов. Другой субъекта патологии несколько мягче в своих проявлениях — тут может отмечаться переходное увеличение числа тромбоцитов почитай до значений нормы в течение первого года жизни, а также проявление клинических знаков поражения костного мозга по достижении трехлетнего возраста и запоздалее.

Дефект отмечается на фоне гемопоэза(процесс образования, созревания и развития клеток крови), когда у ребятенка показывают таковские знаки патологии, будто петехии(небольшие кровоизлияния в верхние и посредственные пласты кожи)и пурпура(мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния). Кровотечения происходят не всего на коже, однако и во рту, носу и ЖКТ, бывает и внутричерепное, однако оно, к счастью, встречается нечасто. Кроме знаков на коже и слизистых, другие настоящие обследования могут быть нормальными.
Что такое амегакариоцитарная тромбоцитопения?
От инфаркта до бесплодия. Гематолог о болезнях крови и их последствиях
Детальнее
Диагностируют патологию для азбука по общему анализу крови, какой производят, если есть кровотечения по неопределенным причинам. Дальше проводится исключение таких немочей, будто:
краснуха;
цитомегаловирус;
сепсис.
Собственно они также могут выступать в облике тромбоцитопении у новорожденных. После исключения таких патологий может быть произведена оценка костного мозга, чтобы понять, будто он продуцирует тромбоциты. Ее выполняют посредством биопсии.

Со временем болезнь прогрессирует в недостаточность функции костного мозга. Лечат патологию трансплантацией материала. Изначальная терапия подразумевает предотвращения кровотечения при переливании тромбоцитов.
Источник : https://aif.ru/health/life/chto_takoe_amegakariocitarnaya_trombocitopeniya
Если вы заметили ошибку в тексте, выделите его и нажимите Ctrl+Enter
Как выбрать мотоэкипировку для соревнований
Незаменимые элементы одежды для активного отдыха и спорта
Семин: самое важное - матч с "Оренбургом", оставшиеся в живых сыграют с "Шальке"
"Сочи" победил по буллитам рижское "Динамо" в матче КХЛ
Крыховяк назвал победу над "Рубином" в Кубке России очень тяжелой
Лучшее за неделю
Технологии
Segway возвращается – в этот раз с практичным электробайком C80
В Египте нашли идеально сохранившуюся мумию возрастом 2500 лет
Таймлапс с телескопа Хаббл показывает драматическое превращение звезды в сверхновую
В 1930-х в США запатентовали ожившего мертвеца для допроса преступников
НАСА приглашает всех желающих вступить в проект «Планетарный Патруль»