Новости со всего интернета
Все новости

Какие симптомы у болезни Вильсона-Коновалова?

Какие симптомы у болезни Вильсона-Коновалова?Категория: 
Заболевания и лечение

Ответ редакции
0
+


-

Новость о том, что необходимый препарат для лечения немочи Вильсона-Коновалова, вытребовала волну интереса к данной патологии. Ведь не все знают, что собой представляет настолько величаемый медный токсикоз.

Болезнь Вильсона-Коновалова — это жидкое наследное заболевание, развивающееся из-за накопления меди в организме. Гуще итого и вяще итого медь скапливается в мозге, глазах — на это укажет характерная пигментация, а также в печени и почках. На фоне немочи проявляются нарушения обмена веществ.

Впервинку живописал данную проблему английский невролог Сэмюэль Вильсон еще в 1912 году. Он показал симптомы и особенности изменения со стороны внутренних органов при подобный патологии. Второе имя присоединили к названию немочи чуть запоздалее. Российский невролог Николай Коновалов длинное времена исследовал данную патологию — это поддержало ему создать оригинальную классификацию конфигураций заболевания. И за его огромный лепта в изучение заболевания фамилия российского медика дополнила звание.

Статья по теме

Отредактировать человека. Будто быть тем, у кого аховая наследственность?

Частота встречаемости патологии составляет близ трех случаев на 100000 народонаселения. Основной причиной изображает мутация найденного гена(АТР7В), собственно он ответственен за встраивание ионов меди в церупоплазимин — белок. Изображено вяще 300 мутаций гена, и список регулярно пополняется. Почитается, что заболевание проявляется тогда, когда патологический ген унаследован от обоих родителей. Причем нет разницы по полу — и мальчуганы, и девочки болеют равно.

Накопление меди приводит к хроническому отравлению. Когда медь накапливается в органах, например, печени и мозге, она приводит к гибели клеток органов, развитию воспаления, разрастанию соединительной материи в печени с последующим формированием цирроза. Гибель клеток в мозге становится причиной образования кист.

Может происходить выброс меди из разрушенных клеток в кровоток. На это оказывают воздействие неодинаковые факторы:
инфекции;
интоксикации;
определенные реакции на лекарственные препараты.
При этом концентрация меди может повышаться в несколько один. На этом фоне проявляется массированный распад эритроцитов, приводящий к летально опасному осложнению — фульминантной печеночной несостоятельности.

Симптомы болезни



Патология вызывает всевозможные симптомы, настолько будто она влияет на неодинаковые органы. Будто правило, проявления подразделяют будто один по тому органу, какой поражается. Настолько, например, если речь идет о печени, то у человека будут проявляться таковские симптомы, будто:
увеличение органа в размерах;
увеличение селезенки;
активность биохимических показателей, указывающих на разрушение клеток;
острый гепатит;
цирроз.
При поражении лихорадочной системы у человека возникнут:
тремор будто нарушение двигательной активности и непроизвольные движения;
слюнотечение и нечеткая речь;
проблемы с тонусом мышц;
головные валяйся по типу мигрени;
бессонница;
нарушение глотания, проблемы с жеванием и т.д.
Могут также показывать симптомы психиатрического норова:
депрессивные расположения;
невротические проявления;
изменения личности, например, перепады расположения, проблемы с обучением и утрата навыков;
психозы.
Кроме того, могут быть и таковские знаки, будто:
анемия;
голубые ногтевые лунки;
проблемы с почками;
остеопороз и артриты;
проблемы с сердцем;
панкреатит;
проблемы с менструальным циклом, бесплодие;
проблемы с буркалами.

Формы течения болезни



В России используют деление на вытекающие формы течения немочи:
бессимптомная;
печеночная;
церебральная;
смешанная.
По Коновалову деление идет на 5 конфигураций:

1. Брюшная, она же абдоминальная, характеризующаяся бедственным поражением печени.

2. Ригидно-аритмогиперкинетическая — бойкое течение и дебютирование в раннем годе.

3. Дрожательно-ригидная — протекает медлительно, начинается в юношеском годе, с стадиями восстановления и неожиданными ухудшениями.

4. Дрожательная конфигурация — отмечается дрожание и сниженный тонус мышц.

5. Экстрапирамидно-корковая — наиболее жидкий вариант, тут характерны расстройства по типу параличей, могут быть припадки и идиотизм.

Определяют патологию на основании осмотра и ряда клинических изысканий. Лечение назначается доктором, исходя из ситуации, стадии течения и прочих факторов.

Водятся противопоказания, необходимо проконсультироваться с врачом
Источник : https://aif.ru/health/life/kakie_simptomy_u_bolezni_vilsona-konovalova
Если вы заметили ошибку в тексте, выделите его и нажимите Ctrl+Enter
Брендовые кроссовки Hoka
Как выбрать мотоэкипировку для соревнований
Незаменимые элементы одежды для активного отдыха и спорта
Семин: самое важное - матч с "Оренбургом", оставшиеся в живых сыграют с "Шальке"
"Сочи" победил по буллитам рижское "Динамо" в матче КХЛ
Лучшее за неделю
Технологии
Segway возвращается – в этот раз с практичным электробайком C80
В Египте нашли идеально сохранившуюся мумию возрастом 2500 лет
Таймлапс с телескопа Хаббл показывает драматическое превращение звезды в сверхновую
В 1930-х в США запатентовали ожившего мертвеца для допроса преступников
НАСА приглашает всех желающих вступить в проект «Планетарный Патруль»