Новости со всего интернета
Все новости

Что такое болезнь Лу Герига?

Что такое болезнь Лу Герига?Категория: 
Заболевания и лечение

Ответ редакции
0
+


-

Болезнь Лу Герига в отечественной медицинской литературе обозначается терминами «боковой амиотрофический склероз(БАС)», «болезнь Шарко-Кожевникова», «болезнь моторных нейронов», «мотонейронная болезнь». Это прогрессирующее смертельное заболевание центральной лихорадочной системы, при каком происходит разгром двигательных нейронов, сопровождаемое параличом конечностей и атрофией мышц. Это заболевание также называют болезнью Стивена Хокинга: английский физик-теоретик занедужил БАС в 21 год и вопреки прогнозам докторов дожил до 76 лет.

По настоящим Большенный медицинской энциклопедии(БМЭ), боковой амиотрофический склероз гуще развивается в годе от 40 лет, однако заболевают им и в 17-35 лет. Изыскания показывают, что БАС составляет 0,2-0,7% всех заболеваний лихорадочной системы, т. е. это довольно жидкое заболевание.

Какие симптомы возникают при немочи Лу Герига?



По настоящим БМЭ, болезнь Лу Герига представляет собой органическое заболевание лихорадочной системы, в основе какого лежит разгром передних рогов спинного мозга(кругловатые и машистые анатомические структуры спинного мозга, заключающиеся из двигательных нейронов, какие передают импульсы к мышцам), пирамидного большака, нервных корешков и периферических нервов.

Статья по теме

Не всего Хокинг. Что таковое БАС и будто с жидкой болезнью живут россияне?

В подвластности от норова основных симптомов выделяют четыре формы заболевания: пояснично-крестцовую, шейно-грудную(обе — БАС конечностей), бульбарную(от. лат. bulbus medullae spinalis — вытянутый мозг — задний отдел головного мозга, эта конфигурация возникает из-за поражения черепных нервов)и высокую. При всех формах первые симптомы похожи: подергивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи. Однако эти клинические проявления свойственны и более разблаговещенным заболеваниям, поэтому диагностика немочи Лу Герига на ранних стадиях затруднена, гуще она выявляется уже на стадии мышечной атрофии.

Ранние знаки — разгром передних рогов спинного мозга и генерализацию процесса, происходящие в первые полгода-год немочи, — можно выявить с помощью электромиографии. На этой стадии также отмечаются нарушения белкового обмена и содержания аминокислот. Диагноз базируется на сочетании поражения переднероговых клеток и проводниковых систем.

Пояснично-крестцовая конфигурация заболевания характеризуется поражением поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга. Будто правило, начинается она с поражения одной или обеих ног: показывает ощущение неловкости при ходьбе, голеностоп теряет гибкость, больные гуще спотыкаются. Эта конфигурация БАС проявляется атрофией мышц и парезами(снижением мышечной силы)стоп. Процесс имеет восходящий характер. Длительность заболевания — близ 10-12 лет.

Шейно-грудная конфигурация встречается жиже. При ней поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга. Заболевание начинается с пареза пястей десниц. У больных затрудняется выполнение обычных деяний, требующих гибкости перстов или усилия грозди. Дальше процесс может распространяться на выше- и нижележащие отделы лихорадочной системы. Длительность этой формы заболевания — 8-10 лет.

При бульбарной фигуре БАС поражаются ядра IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блудящего и подъязычного. Их ядра располагаются в удлиненном мозге. Болезнь проявляется затруднением речи(человек начинает гнусавить, ахово управляет громкостью речи), расстройствами глотания, поражением мышц языка, дыхания. Длительность этого заболевания составляет 4-6 лет.
При возвышенной фигуре БАС происходит разгром путей от коры больших полушарий головного мозга до стволовых структур. Болезнь характеризуется визгливо сформулированной спастичностью(состоянием повышенного мышечного тонуса)мышц конечностей, псевдобульбарными расстройствами(по клинической картине схожи с бульбарным синдромом, однако возникают вследствие поражения других структур мозга)и умеренной атрофией мышц. Длительность заболевания составляет близ 4-6 лет.

При всех четырех формах заболевания мышечная слабость исподволь охватывает все вяще частей тела. При этом многие больные бульбарной конфигурацией не доживают до абсолютного пареза конечностей. Человек безвременно или поздно теряет способность самостоятельно передвигаться. На поздних этапах немочи поражается дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность. При этом заболевание не влияет на интеллектуальные способности.

Болезнь Лу Герига смертельна, поэтому пациентам проводится поддерживающая терапия для облегчения симптомов. Также есть препарат, задерживающий прогрессирование заболевания. На поздних этапах немочи показывает необходимость в применении оборудования для облегчения дыхания во времена сна, а после абсолютного отказа дыхательной мускулатуры требуется круглосуточное использование аппарата ненатуральной вентиляции легких.
Что такое болезнь Лу Герига?
Запертый в своём теле. Музыкант с диагнозом БАС рассказал о жидкой болезни
Детальнее

Из-за чего развивается болезнь Лу Герига?



Боковой амиотрофический склероз впервинку живописал в 1869 году французский врач-психиатр Жан-Мартен Шарко, поэтому во Франции заболевание было наименовано болезнью Шарко. В 1883 году в России боковой амиотрофический склероз был изображен русским невропатологом, доктором медицины Алексеем Кожевниковым.
Несмотря на долголетние изыскания, этиология БАС бесповоротно не выяснена. Одни авторы считают заболевание наследным, иные — инфекционным.
Известны семейные случаи заболевания, какие, вероятно, глядят к наследным. Носителями наследной формы БАС изображают 5-10% заболевших. На тихоокеанском острове Гуам(Марианские острова)выявлена особая конфигурация заболевания в племени Чаморро: образцово 10% его представителей умирает от этой немочи.

В пользу инфекционно-вирусной концепции, в частности, говорят электронномикроскопические изыскания, проложенные советским невропатологом, доктором медицинских наук, профессором Николаем Коноваловым. Они позволили выявить в удлиненном мозге больного БАС частицы, аналогические с вирусными тельцами.

Одно из недавних изысканий ученых из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе ввело молекулярно-генетический механизм, валяющийся в основе возникновения немочи Лу Герига. Ученые выяснили, что болезнь развивается в итоге появления в клетках большущего числа четырехспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72. Это приводит к нарушению процесса транскрипции(перенос генетической информации с ДНК на РНК), а выходит, и синтеза белка. Между тем остается разинутым вопрос о том, будто собственно эти молекулярные изменения в итоге приводят к деградации нейронов.
Источник : https://aif.ru/health/life/chto_takoe_bolezn_lu_geriga
Если вы заметили ошибку в тексте, выделите его и нажимите Ctrl+Enter
Как выбрать мотоэкипировку для соревнований
Незаменимые элементы одежды для активного отдыха и спорта
Семин: самое важное - матч с "Оренбургом", оставшиеся в живых сыграют с "Шальке"
"Сочи" победил по буллитам рижское "Динамо" в матче КХЛ
Крыховяк назвал победу над "Рубином" в Кубке России очень тяжелой
Лучшее за неделю
Технологии
Segway возвращается – в этот раз с практичным электробайком C80
В Египте нашли идеально сохранившуюся мумию возрастом 2500 лет
Таймлапс с телескопа Хаббл показывает драматическое превращение звезды в сверхновую
В 1930-х в США запатентовали ожившего мертвеца для допроса преступников
НАСА приглашает всех желающих вступить в проект «Планетарный Патруль»